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筋ジストロフィー

筋ジストロフィーとは？

進行性の筋力低下や筋の萎縮を特徴とする多くの疾患の総称です。

筋線維に必要なたんぱく質が作られず、筋線維が変性したり壊れやすくなったりすることで、筋力低下や筋委縮が生じ、運動機能障害をもたらすものです。
同様の筋疾患はほかにもありますが、筋ジストロフィーではその多くが遺伝性であるのが特徴です。

発症年齢や身体のどこに症状が強く現れているか、進行の速さ、遺伝形式などにより、いくつかのタイプに分類されます。

比較的多いものに「デュシェンヌ型」「ベッカー型」「筋硬直性」「肢帯型」などがあります。病型により症状や経過は異なりますが、主な症状は手足の筋肉の萎縮による関節の拘縮や運動機能障害です。呼吸や嚥下、血液循環などに機能障害が出ることもあります。

近年、新薬の開発が進められていますが、今のところ根本的な治療薬はありません。症状に合わせたリハビリテーションを行い、状況に応じて、車椅子、人工呼吸器、経管栄養、ペースメーカーなどで対応します。